Pesquisa sobre: 2-OXOISOVALERATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA) 
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Descritor Inglês:   3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide) 
Descritor Espanhol:   3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida) 
Descritor Português:   3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida) 
Sinônimos Português:   2-Oxoisovalerato Desidrogenase (Lipoamida)  
Categoria:   D08.811.682.657.350.760
Definição Português:  
Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3. 
Relacionados Português:   Doença da Urina de Xarope de Bordo
 
Qualificadores Permitidos Português:  
administração & dosagem efeitos adversos
antagonistas & Inibidores análise
biossíntese sangue
líquido céfalo-raquidiano química
classificação síntese química
contra-indicações efeitos de drogas
deficiência uso diagnóstico
economia genética
história imunologia
isolamento & purificação metabolismo
farmacologia fisiologia
farmacocinética envenenamento
efeitos de radiação provisão & distribuição
secreção normas
toxicidade uso terapêutico
ultraestrutura urina
Número do Registro:   38207 
Identificador Único:   D042942 

Ocorrência na BVS:
 

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